【産業医科大学小児科セミナー】

日 時 ： 令和５年６月２２日（木）１８時～

場 所 ： 産業医科大学２号館 2階 2208教室

担 当 ： 感染・免疫班

演 者 ： 斉宮 真理、永汐 孟

テーマ： 上部尿路感染症の診断・治療・原因精査

－VURを的確に見つけるためにはどうしたらよいか？－

要 旨 ： 有熱性尿路感染症（fUTI）とも呼ばれる上部尿路感染症（主に腎盂腎炎）は、乳幼児が罹患する代表的な細菌感染症である。発熱後早期の適切な診断および抗菌薬治療が重要であることは言うまでもないが、fUTIを繰り返すことが腎機能低下につながるため、再発を防止することも重要である。fUTIを反復する児は、何らかの尿路奇形を有していることが多いが、最も頻度が高いのは膀胱尿管逆流（VUR）である。したがって、fUTIを発症した児の中でVURを有している児を早期に探し出すことがfUTIの再発防止ひいては腎障害の予防に重要であるが、それを診断するために実施する逆行性膀胱造影（VCUG）は侵襲的であるため、初回のfUTIを発症したすべての児に対して実施が推奨されているわけではない。一方、非侵襲的である腎エコーの精度は必ずしも高くない。

本カンファレンスでは、上部尿路感染症の診断、治療およびVCUGの実施が推奨される症例について概説する。また、最近、我々がfUTI患者のデータ等を用いて作成したVUR予測スコアの紹介と現在実施中の前方視的研究の概要も説明する。

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産業医科大学小児科学教室

〒807-8555 福岡県北九州市八幡西区医生ヶ丘1-1

Tel:093-691-7254 Fax:093-691-9338

e-mail：j-syoni@mbox.med.uoeh-u.ac.jp

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【産業医科大学小児科クリニカルカンファレンス】

日 時 ： 令和5年６月１９日（月）19:00～

場 所 ： 産業医科大学２号館 2階 2208教室

担 当 ： 新生児グループ

演 者 ： 重田英臣、菅秀太郎、渡邉俊介、田中健太郎

テーマ： 早産児の退院前MRI画像検査で点状白質病変（punctate white matter lesions, PWML）を認めた際の解釈

ー当院NICUにおける8年間の症例検討―

要 旨 ： 点状白質病変（punctate white matter lesions, PWML）は、早産児が退院前に行われる頭部MRI検査でしばしば観察され、脳室周囲白質軟化症（periventricular leukomalacia, PVL）とは異なる画像上の特徴を持っています。これまでの研究では、出生時の体重、妊娠期間、出生前のステロイド投与、および気管挿管がPWMLのリスク要因として報告されています。また、PWMLが確認された場合、将来の運動機能障害と関連があることも報告されています。

今回のカンファレンスでは、当院のNICUで過去8年間に画像上でPWMLと診断された9症例を振り返り、臨床的背景、理学療法士によるGeneral movements （GMs）評価スケール、およびGeneral Movement Optimality Score（GMOS）という詳細な評価を、同等の週数で生まれた早産児と比較検討しました。

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【産業医科大学小児科セミナー】

日 時 ： 令和５年5月25日（木）18：00～

場 所 ： 産業医科大学2号館 2階 2208教室

担 当 ： 産業医科大学小児科 各診療グループ

テーマ： 研究状況中間報告

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【産業医科大学小児科クリニカルカンファレンス】

日 時 ： 令和5年5月8日（月）19:00～

場 所 ： 産業医科大学２号館 3階 2301教室

担 当 ： 神経グループ

演 者 ： 福田 智文、五十嵐 亮太、重田 英臣

テーマ： 女性ジストロフィン異常症－女性の高CK血症をみたらどうするか－

要 旨 ： Duchenne型筋ジストロフィーやBecker型筋ジストロフィーは男性の疾患で女性は保因者とされてきた。しかし、近年、女性も加齢に伴い心不全や筋力低下などの症状を示す症例が少なくないことが明らかになっている。こうした症例は女性ジストロフィン異常症として、指定難病の対象になっている。今回のカンファレンスでは、女性ジストロフィン異常症の2例を提示し、女性の高CK血症例の精査およびフォローアップについて考えていきたい。

【産業医科大学小児科セミナー】

日 時 ： 令和５年４月２７日（木）１８時～

場 所 ： 産業医科大学２号館 2階 2208教室

担 当 ： 内分泌・代謝

演 者 ： 山本幸代、桑村 真美、池上 朋未

テーマ： 日常診療で遭遇する脂質代謝異常症

～小児家族性高コレステロール血症診療ガイドライン2022を中心に～

要 旨 ： 家族性高コレステロール血症はホモは約16-25万人に1人、ヘテロは約200-300人に1人と比較的高頻度にみられる常染色体顕性疾患である。ホモでは黄色腫を契機に診断されることが多く、無治療の場合12.5歳で冠動脈疾患を来すと報告されている。一方ヘテロの場合、日常診療の中で偶発的に発見されることが多いが、検査が行われても見逃されている症例も一定数散見される。

今回のセミナーでは2022年に策定された小児家族性高コレステロール血症診療ガイドラインを中心に、家族性高コレステロール血症(ホモ、ヘテロ)、続発性脂質代謝異常症について、実際の症例をまじえて概説を行い、診断・治療についての知識をup-dateする。

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【第１５回八幡地区病院小児科合同カンファレンス】

日 時  ： 令和５年３月１３日（月）19時～

場 所  ： 産業医科大学2号館2208教室

テーマ ： 医療的ケア児の対応について

1. 当院での在宅腹膜透析の管理と現状

JCHO九州病院小児科　武市 実奈 先生

2. 当院における医療的ケア児の現状と問題点

北九州市立八幡病院小児科　佐々木 淳 先生、八坂 龍弘 先生

3. モルヒネ製剤内服が有用であった医療的ケア者の1例

産業医科大学小児科　五十嵐 亮太 先生

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【産業医科大学小児科セミナー】

日 時 ： 令和５年３月９日（木）１８時～

場 所 ： 産業医科大学２号館 2階 2208教室

担 当 ： 循環器班

演 者 ： 産業医科大学総合周産期母子医療センター　清水大輔

テーマ： 心エコーで診断した重症先天性心疾患症例

～重篤な状態にしないための出生後早期診断・胎児心エコー～

要 旨 ： 重症先天性心疾患の症例は出生後の劇的な血行動態の変化に伴い、瞬く間に重篤な状態となることがある。2006年に胎児心エコーガイドラインが発行され、普及活動が進むことによって胎児心エコー件数は増加し、2018年には胎児心エコー認証医による胎児心エコー診断件数が1万件以上となった。胎児心エコーの出生前診断で出生後の治療を遅滞なく行うことができ、出生後の予後に影響を及ぼしている。しかし、総肺静脈還流異常症や大動脈縮窄症など胎児心エコーで診断できずに出生する重症先天性心疾患の児も少なくない。従って、未診断の重症先天性心疾患の児をより早期に診断し、適切な治療を行うことも重要である。今回のセミナーでは、出生後の重症先天性心疾患の児をより早く診断できるようになるために、新生児・小児の心エコー検査のやり方を中心に学び、当院で経験した重症先天性心疾患の3症例を紹介したい。また、胎児心エコーのさらなる普及を願い、日本の胎児心エコー診断率や出生前診断の効果についても解説する。

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【産業医科大学小児科クリニカルカンファレンス】

日 時 ： 令和５年２月１３日（月）19:00～

場 所 ： 産業医科大学２号館 2階 2208教室

担 当 ： 腎グループ

演 者 ： 平川　潤、斉宮　真理

テーマ： Alport症候群

要 旨 ： Alport症候群はⅣ型コラーゲンの遺伝子変異に起因する進行性の慢性腎症であり、多くがX染色体連鎖型の遺伝形式をとる。病初期は血尿が唯一の所見であり、進行とともに蛋白尿、腎機能低下を呈する。特に男性では40歳までに90%が腎不全となる腎予後不良な疾患であり、難聴や眼合併症なども特徴の一つである。今回は濃厚な血尿の家族歴がありながら、病理学的診断と遺伝学的診断に乖離を認めたAlport症候群の一例を提示し、現在の治療や今後の新規治療薬についても紹介する。

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【産業医科大学小児科セミナー】

日 時 ： 令和５年2月9日（木）

場 所 ： 産業医科大学２号館 2階 2208教室

担 当 ： 新生児グループ

演 者 ： 清水大輔、菅秀太郎、田中健太郎、渡邉俊介

テーマ： コロナ禍によりNICUでの治療・ケア環境の変化が児の発達に与えた影響

要 旨 ： 出生後早期に患児が家族から分離される新生児集中治療室では、家族中心のケア、患者を家族の一員としてとらえて行うケアであるFamily-Centered Care (FCC)が海外で提唱され、母子関係の確立の援助のみならず新生児予後にも寄与していることが報告され、日本でも注目されている。当院NICUにおいても、2016年からFCCの概念に基づき、母児間の早期接触 ・ Kangaroo mother care (KMC) などを積極的に勧めていた。KMCの実践は低出生体重児の入院期間を短縮し、体重増加を促進し、母乳分泌率を高め、母親の鬱を軽減することが報告されている。しかし、SARS-CoV-2流行により多くの国で面会制限が行われ、FCCの実践が困難な状況となった。当院NICUでもCOVID-19流行後は面会制限を実施している。今回のセミナーではCOVID-19によるFCC制限が早産児（在胎33週未満 or 1500g未満）の発達に与えた影響を中心に、コロナ禍での新生児管理について考えたい。

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【産業医科大学小児科セミナー】

日　時　：　令和　５年　1月　１９日（木）　１8：００～

場　所　：　産業医科大学2号館 2階 2208教室

講　師　：　佐賀大学医学部小児科教授　松尾　宗明　先生

演　題　：  もやもや病の病態解析

要  旨  ：  もやもや病は病理学的には内頚動脈終末部を中心とする動脈の内膜肥厚による進行性の内腔狭窄を呈する。疾患感受性遺伝子としてRNF213が同定されたが、その機能については不明な点が多く、もやもや病の病態へどのように関与しているかについては明らかではない。私たちは患者血管での病理学的検討をもとに血管内皮細胞と細胞外マトリックス、血流せん断応力に着目して仮説を立て、患者由来iPS細胞を用いた病態解析を行ってきた。本講演では、もやもや病の病態解析についてのこれまでの研究の流れを含めて、私たちの研究成果について紹介したい。