日 時： 平成30年3月22日（木）19時～
場 所： 産業医科大学２号館 2階 2208教室
演 者： 地域医療機能推進機構 九州病院 小児科医長 宗内 淳 先生

テーマ：「その心電図本当に大丈夫？ ー遺伝性不整脈の基礎と臨床ー」

要 旨：心電図を見たら何か分からないけど期外収縮みたい！これ大丈夫なのかなぁ？専

門医にすぐに相談した方がいいのかなぁ？と悩んだ経験はありませんか。致死的不整脈

を見逃さないように正しく専門医受診をすすめるための心電図レッスン！1枚の12誘導心

電図波形から一つ一つの心筋細胞で刻々と息づく精緻な電気活動を想起できるように、

豊富な症例から一つ一つを丁寧に解説します。

日 時 ： 平成３１年２月２８日（木）１８：００～
場 所 ： 産業医科大学２号館２階 ２２０８教室
演 者 ： 産業医科大学病院　総合周産期母子医療センター　菅秀太郎、市川俊、荒木俊介　産業医科大学　眼科　松下五佳

テーマ： 未熟児網膜症 up to date

要 旨： 未熟児網膜症(retinopathy of prematurity: ROP)は網膜血管の未熟性を基盤として発症する疾患である。周産期医療の進歩、ハイリスク新生児管理の向上により未熟性の高い児が救命されるようになった結果、重症のROPが増加している。近年、光凝固術のみでは病勢が抑えられない重症ROPに対して抗VEGF抗体(ベバシズマブ)を用いた治療が行われ、その有効性が報告されてきたが、中長期的な安全性についてはまだ明らかとなっていない。
当院は重症ROPに対する外科的治療が可能な施設として、西日本各地のNICUから10年間で約70例の転院を受け入れてきた。今回のセミナーでは最近のROPの話題に加え当院でのこれまでのROPに対する治療成績について概説する。
・　未熟児網膜症の診断と治療
・　未熟児網膜症の重症化と栄養・発育背景との関係「周産期母子医療センターネットワーク10年まとめ事業から
・　未熟児網膜症に対するベバシズマブ療法と予後

日 時  ： 平成 31年3月4日（月）19時～
場 所  ： 産業医科大学2号館2208教室
テーマ ： 胸痛を主訴に受診した症例の鑑別疾患は？

症例提示
1. プロテインC欠損症の治療中に胸痛を来した1例
産業医科大学小児科　押田 康一 先生

2. 胸痛を主訴に当院を受診した患者の臨床的特徴、教訓的症例
北九州市立八幡病院小児科　落合 健太 先生

3. 2〜3時間毎に胸痛と呼吸苦が出現した8歳女児例
JCHO九州病院小児科　松岡 良平 先生

日 時：平成31年2月18日（月）19:00～
場 所：産業医科大学2号館2階 2208教室
担 当：腎臓グループ
演 者：斉宮真理、森下高弘
テーマ：腎尿細管機能異常症の3例

要 旨：今回我々は、小児腎尿細管機能異常症の3例を提示する。腎尿細管機能異常症は、希少疾患が多いことや、腎尿細管障害の程度により多様な症状を呈するため、病態を即時に把握することに苦慮することが多い。症例を通して腎尿細管機能異常症のとらえ方について議論したい。

【産業医科大学小児科クリニカルカンファレンス】
日 時：平成31年1月21日（月）19:00～
場 所：産業医科大学図書館2階 2208教室
担 当：血液凝固・膠原病グループ
演 者：押田康一、伊藤琢磨
テーマ：血友病の治療戦略　～新規薬剤：ヘムライブラの使用経験を踏まえて～

要 旨：血友病治療の原則は血液凝固第Ⅷ因子および第Ⅸ因子の定期補充療法であり、血友病性関節症の発症が抑制され、QOL 向上に大きく貢献している。一方、製剤の頻回経静脈投与と血管アクセスの問題、製剤投与により発現するインヒビターが血友病医療の重大な課題である。近年半減期延長型製剤を中心とした新規製剤の開発が続いているが、一方で新規コンセプトの血友病治療製剤も開発されており、その発展は目覚ましいものである。理想的な血友病の止血治療製剤の条件は、①長時間作用すること、②投与法が簡単であること、③インヒビターが発現しないこと、④インヒビター保有例にも有効であることであるが、これらの条件を満たした新規薬剤が当科でも治験を行っていたEmicizumab（ヘムライブラ）である。2018年5月からヘムライブラが一般処方され、血友病治療はさらなる飛躍を遂げている。今回のCCでは当科でヘムライブラを導入した血友病症例を提示しながら、血友病医療の取り巻く現在の問題点と治療のパラダイムシフトが起きようとしている新規治療法の展開について概説する。

日 時 ： 平成３１年１月１７日（木）１９：００～
場 所 ： 産業医科大学２号館２階 ２２０１教室
演 者 ： 小児外科 診療科長 山内 健 先生
テーマ： 小児外科common diseaseの最近の治療について

要 旨： 小児外科の代表的な疾患は外鼡径ヘルニアであるが、実際に小児外科外来を受
診する患児には手術を要しない疾患も多い。これらを含めた小児外科のcommon disease
について最近の治療の状況と当科での治療方針を示す。具体的には、①臍ヘルニアに
おけるスポンジ圧迫療法、②肛門周囲膿瘍における漢方治療、③便秘と裂肛、見張りい
ぼの関係、④外鼡径ヘルニアの治療時期と術式、⑤小児の急性虫垂炎の治療等につい
て具体的なデータを示しながら解説したい。

【産業医科大学小児科クリニカルカンファレンス】
日 時：平成30年12月17日（月）19:00～
場 所：産業医科大学図書館3階 2302教室
担 当：神経グループ
演 者：柴原淳平、石井雅宏、福田智文、五十嵐亮太
テーマ：進行性ミオクローヌスてんかん(PME)

要 旨：進行性ミオクローヌスてんかん(PME)はミオクローヌス、てんかん発作、進行性神経症状をきたす疾患の総称です。原疾患には治療可能な疾患の含まれ、また遺伝性疾患でもあり迅速な診断が求められます。小児神経疾患の成書では必ず言及されており、非常に有名な病態です。しかし今回提示2例は診断まで数年を要しております。この2症例から、診断の問題点や鑑別疾患について紹介する予定です。

日 時 ： 平成３０年１１月２９日（木）１８：００～
場 所 ： 産業医科大学図書館２階 ２２０８教室
演 者 ： 石井　雅宏

日 時：平成30年11月19日（月）19:00～
場 所：産業医科大学図書館2階 2208教室
担 当：内分泌・代謝グループ
演 者：池上朋未、桑村真美、齋藤冷子、山本幸代
テーマ：高度高TG血症を呈する高カイロミクロン血症の診断と治療の実際

要 旨：著明な高中性脂肪(TG)血症を呈する原発性高カイロミクロン(CM)血症は、急性膵炎の原因となる重要な疾患で、生涯に渡る脂質制限が必要になるため、適切な診断と治療が重要である。また小児期に発症する高(CM)血症のほとんどは原発性で、原因としてリポ蛋白リパーゼ(LPL)や、その補因子アポリポ蛋白C-Ⅱ(ApoC2)の欠損などが重要である。最近ではGPIHBP1やLMF1,apoAⅤなどの新たな原因遺伝子が次々と同定され注目されている。今回のCCでは、急性膵炎を合併し高TG血症が明らかとなった原発性高CM血症の小児例2例を提示し、その原因と治療について考察を含め報告する。
また、最近話題になっている高TG血症と動脈硬化の関連についても最新の知見を紹介する。