日 時：平成30年11月19日（月）19:00～
場 所：産業医科大学図書館2階 2208教室
担 当：内分泌・代謝グループ
演 者：池上朋未、桑村真美、齋藤冷子、山本幸代
テーマ：高度高TG血症を呈する高カイロミクロン血症の診断と治療の実際

要 旨：著明な高中性脂肪(TG)血症を呈する原発性高カイロミクロン(CM)血症は、急性膵炎の原因となる重要な疾患で、生涯に渡る脂質制限が必要になるため、適切な診断と治療が重要である。また小児期に発症する高(CM)血症のほとんどは原発性で、原因としてリポ蛋白リパーゼ(LPL)や、その補因子アポリポ蛋白C-Ⅱ(ApoC2)の欠損などが重要である。最近ではGPIHBP1やLMF1,apoAⅤなどの新たな原因遺伝子が次々と同定され注目されている。今回のCCでは、急性膵炎を合併し高TG血症が明らかとなった原発性高CM血症の小児例2例を提示し、その原因と治療について考察を含め報告する。
また、最近話題になっている高TG血症と動脈硬化の関連についても最新の知見を紹介する。

日 時  ： 平成 30年 9月 10日（月）19時～
場 所  ： 産業医科大学2号館2208教室
テーマ ： 緊急の初期対応を要しつつ速やかな確定診断が求められた症例の検討

症例提示
1. 黄疸を主訴に紹介受診し、凝固系異常を認めたことから胆道閉鎖症を疑ったが、
拡張した胆管を認めた乳児例
産業医科大学小児科 川村 卓 先生

2. 外泊中に鼻出血が止まらず治療方針の決定のため速やかな病態の把握が求められた
SLEの8歳女児例
産業医科大学小児科 押田 康一 先生
済生会八幡総合病院小児科 佐藤 哲司 先生

3. 異物による窒息で搬送され、呼吸障害が遷延した一例
JCHO九州病院小児科 足立 俊一 先生

日 時：平成30年7月2日（月）19:00～
場 所：産業医科大学図書館2階 2208教室
担 当：感染・免疫グループ
演 者：川瀬 真弓、保科 隆之
テーマ：気管支拡張症の児を発見した場合に鑑別すべき疾患は？

要 旨：気管支拡張症は、何らかの原因で気管支が非可逆的に拡張してしまう呼吸器疾患である。小児期から気管支拡張症を呈することは比較的まれであり、発見した場合は、その原因を精査することが重要である。代表的な疾患としては嚢胞性線維症が挙げられるが、日本人での頻度は極めて低いため、通常の外来診療で巡り合うことはほとんどない。むしろ、原発性免疫不全や線毛機能異常が、気管支拡張症の発見を契機に診断されることの方が多いかもしれない。
本カンファレンスでは、発表者が診療を担当した嚢胞性線維症症例の診断までの経過を通じて、同疾患を疑うべきポイントを紹介する。また、その他の気管支拡張症の原因とそれを疑うべきポイントについても概説する。

日 時： 平成30年6月28日（木）18時～
場 所： 産業医科大学図書館 2階 2208教室
担 当： 内分泌・代謝グループ
演 者： 島本太郎、桑村真美、齋藤玲子、久保和泰、川越倫子、山本幸代

テーマ： 急性副腎不全の診断と対応

要 旨： 急性副腎不全（副腎クリーゼ）は、急激な糖質コルチコイド欠乏により生じる致死的病
態で、内分泌性クリーゼの代表的疾患である。副腎不全を有する患者が、感染症などを契機
に発症する場合もあるが、副腎クリーゼを契機に慢性副腎不全が診断され場合もあり、救急
初診対応が必要となる病態である。しかし症状・所見が非特異的である場合も多く、救急対応
において診断に難渋する場合も少なくない。今回のセミナーでは、副腎クリーゼを契機に診断
されたアジソン病の症例、感染症を契機に副腎クリーゼを発症した頭蓋咽頭腫術後の下垂体
機能低下症の症例を紹介する。急性副腎不全の診断、治療について概説し、予防のための
対応について考察する。

日 時：平成30年6月11日（月）19:00～
場 所：産業医科大学図書館2階 2208教室
担 当：新生児グループ
演 者：菅 秀太郎（小児科）、森 博士（産婦人科）
テーマ：当院で出生した臍帯動脈血pH7.0未満の症例における周産期背景及び児の経過と予後

要 旨：新生児低酸素性虚血性脳症（Neonatal Hypoxic-ischemic Encephalopathy： HIE）の発生率は出生数1000人に対して0.5-2人と決して高くない。しかし、脳性麻痺やてんかん、知的障害などの神経学的後遺症を高率に残すため、周産期医療における重要な課題であり続けている。出生時の臍帯動脈血pH7.0未満は新生児低体温療法登録事業の新生児低体温療法適応基準Aに含まれる項目であり、胎内での低酸素状態を反映する重要な指標の一つである。今回のクリニカルカンファレンスでは過去4年間の当院で分娩に至った出生時臍帯動脈血液ガス分析でpH7.0未満であった15症例を振り返る。周産期背景を産婦人科(MFICU)
側から、児の経過と予後を小児科(NICU)側から発表し、よりよい周産期管理を目指した議論の場にしたい。併せて、HIEの最新の話題についても紹介する。

日 時： 平成30年4月26日（木）18時～
場 所： 産業医科大学図書館 2階 2208教室
担 当： 感染・免疫グループ
演 者： 保科　隆之

テーマ：予防接種対象疾患の最近の動向～百日咳の全数把握疾患への変更を中心に～

要 旨：日本で接種できるワクチンの種類や日本の予防接種制度は、最近10年ほどで他の先進国に近づき、小児における感染性疾患の疫学が劇的に変化してきている。一方で、以前は小児が罹患者の大半を占めていた感染症の中で、成人の患者数が小児のそれよりも優勢となった疾患もある。本セミナーでは、小児のワクチン接種率増加によって、小児の罹患者が減少した感染症の現在の問題点やその対策について、百日咳を中心に複数の疾患を例に挙げて概説する。

日 時： 平成30年3月22日（木）19時～
場 所： 産業医科大学図書館 2階 2208教室
演 者： 地域医療機能推進機構 九州病院　小児科医長 宗内 淳 先生

テーマ：「その心電図本当に大丈夫？　ー遺伝性不整脈の基礎と臨床ー」

要 旨：心電図を見たら何か分からないけど期外収縮みたい！これ大丈夫なのかなぁ？専門医にすぐに相談した方がいいのかなぁ？と悩んだ経験はありませんか。致死的不整脈を見逃さないように正しく専門医受診をすすめるための心電図レッスン！1枚の12誘導心電図波形から一つ一つの心筋細胞で刻々と息づく精緻な電気活動を想起できるように、豊富な症例から一つ一つを丁寧に解説します。