日 時  : 平成 29年 1月 15日(月)19時~
場 所  : 産業医科大学2号館 2階 2208教室
担 当  : 血液・凝固グループ
演 者  : 渡邉俊介、押田康一、白山理恵

テーマ: 小児リウマチ性疾患
〜当科での若年性特発性関節炎(JIA)の治療経験と最近の知見〜

要 旨:小児期に見られるリウマチ性疾患は若年性特発性関節炎(JIA)、全身性エリテマトー
デス(SLE)、若年性皮膚筋炎(JDM)の順に多い。いずれの疾患でも診療には全身性長期予
後を見据えた全身性のアプローチが必要とされる。今日、小児期の原因不明の慢性関節
炎がJIAとしてまとめられ、その分類基準及び治療指針が設定された。JIAの分類のなかで
は全身性が最も多く、合併症も重篤なマクロファージ活性化症候群があり、早期診断と初
期治療が特に重要である。全身性JIA診療は、抗IL-6受容体抗体であるトシリズマブを中心
とした生物学的製剤の導入により劇的に予後が改善している。また、病勢評価のための
寛解基準や客観的な疾患活動性の評価法が整備され、適切な診療を行い関節障害を最
低限にとどめるだけでなく、健常児と変わらない集団・学校生活を目指すように治療目標も
変化してきた。今回のセミナーでは、トシリズマブ投与例、マクロファージ活性化症候群合
併例も含めた当科でのJIA症例の治療経験、そして新規治療薬であるカナキヌマブについ
て概説する。

日 時  : 平成 29年 12月 11日(月)19時~
場 所  : 産業医科大学2号館 2階 2208教室
担 当  : 神経グループ
演 者  : 五十嵐亮太、福田智文、下野昌幸

テーマ: Myelin oligodendrocyte glycoprotein(MOG)
陽性視神経罹患後に末梢神経障害を起こした1男児例

要 旨: 症例は14歳男児。10歳時に抗MOG抗体陽性の視神経炎を発症し、ステロイドパ
ルス療法・血漿交換を施行され改善した。半年間でステロイド投与は漸減終了し、再発は
なく、抗MOG抗体価は陰性となっていた。X年Y月下旬頃(詳細不明)から徐々に走るのが
遅くなり、床から立ち上がるのに手の支えが必要となった。先行感染は認めなかった。症
状の改善なく持続するため、Y+1月12日に当科外来を受診した。受診時の診察では大腿
屈筋群および腸腰筋のMMTが4/4であり、歩行は可能だが座位から立位になるのに介助
が必要だった。両下肢の深部腱反射の減弱を認めた。右上下肢に手袋靴下型の軽度の
感覚障害を認めた。EBV、CMV、マイコプラズマ感染は抗体価から否定された。髄液検査
で蛋白細胞解離を認め、頭部~脊髄MRI検査では馬尾神経に増強効果を認めた。抗糖
脂質抗体と抗MOG抗体価は提出中である。
急性多発性末梢神経疾患として最も多く経験する疾患の一つはGuillain-Barré症候群で
あるが、先行感染の違いからAIDP、AMAN、AMSANの疾患概念に分けられる。各病態と
電気生理学的特徴を解説し、また多発性末梢神経障害を起こす原因や鑑別を再考する。

日 時: 平成29年11月30日(木)18:00~
場 所: 産業医科大学図書館2階 2208教室
担 当: 新生児グループ
演 者: 荒木俊介
テーマ:NICUにおけるfamily-centered careと新生児の痛みのケア
要 旨: 新生児医療では後遺症なき生存を目指し,呼吸や循環管理などの集中治療の質を高めることが重要視されてきた。しかし、近年では入院中の親子分離から生じる愛着形成不全や退院後の育児における困難感を軽減することを目的として、家族をケアチームの一員とするfamily-centered careが各施設で取り入れられている。今回のセミナーではNICUにおけるfamily-centered careの概念と2014年に発表された“NICUに入院している新生児の痛みのケアのガイドライン”及び当院NICUで行っている育児支援の取り組みについて紹介する。

日 時: 平成29年11月13日(月)19:00~
場 所: 産業医科大学本館2号館2階 2201教室
担 当: 内分泌グループ
演 者: 浅井 完、齋藤玲子、川越倫子、山本幸代、河田泰定

テーマ:甲状腺機能低下から発見された脳腫瘍の15歳男児例

要 旨: 小児期の脳腫瘍は、成長障害、尿崩症、思春期早発症など、内分泌異常を契機に
診断される場合も多い。その中で、甲状腺機能低下を契機に発見される症例の報告は少な
い。また、後天性甲状腺機能低下症は、倦怠感、食欲低下など症状が非特異的であり、
特に中枢性の場合は甲状腺腫がないため、診断が難しい場合も多い。
中枢性甲状腺機能低下症の診断が契機となり、鞍上部腫瘍が発見された15歳男児例を
提示し、中枢性甲状腺機能低下症の概説、内分泌異常を契機に診断される脳腫瘍につい
て考察する。

日 時 : 平成29年10月26日(木)18:00~
場 所 : 産業医科大学本館2号館2階 2208教室
担 当 : 産業医科大学小児科 血液腫瘍グループ
テーマ:  「頚部リンパ節腫脹」
演 者 : 守田弘美、本田裕子

要 旨 :
“頚部リンパ節腫脹”は通常の外来診療でよく経験する症状のひとつであるが、その原因は細菌などの直接浸潤、感染症に対する反応性腫大、リンパ腫をはじめとする腫瘍性病変など多岐にわたる。診断を確定するためにはリンパ節生検が必須であるが、生検は侵襲を伴う検査で、乳幼児では全身麻酔が必要なことから、その適応は厳密に考慮しなければならない。
今回のセミナーでは、当院で生検した症例を提示し、その結果を踏まえ、適切な初期対応について検討したい。

日 時 : 平成29年7月13日(木)18:00~
場 所 : 産業医科大学本館2号館2階 2208教室
担 当 : 産業医科大学小児科 神経グループ
テーマ: 「古くて新しい病気:熱性けいれんガイドラインを振り返って」
演 者 : 五十嵐亮太 : 熱性けいれんとはなぜ起こるのか
福田   智文  : 繰り返し因子とてんかん因子という考え
下野   昌幸  :  熱性けいれんプラスという概念

要 旨 : 熱性けいれん診療ガイドライン2015では熱性けいれんの定義を、「無熱性の発作あるいはてんかんの既往のある児は除外される」としています。熱性けいれんは純粋に発熱に伴ったけいれん閾値の低下、発熱に伴ったてんかん発作なのか、現在もはっきり区別出来ません。熱性けいれんの原因では、年齢に依存する興奮性・抑制性神経系のバランスやイオンチャネルの変異によるけいれん閾値の低下など宿主側の要因の関与が指摘されています。熱性けいれん遺伝子(FEB1~10)変異の報告がありますが、多くは大家系で連鎖解析して明らかにされたものです。また時に発熱にけいれんが先行することからサイトカインの関連が指摘されており、神経刺激作用を有するIL-1βの関与が近年報告されています。熱性けいれんの再発率は30%程度であり、3回以上起こす確率は10%程度であるためルーチンにジアゼパム坐薬による予防を行う必要はないとされています。
熱性けいれんを繰り返すと問題が起こるのかについて、熱性けいれん診療ガイドラインには記載はありません。ただし、単回の熱性けいれんと比べ、再発する熱性けいれんは言語発達遅滞のリスクとなるとする報告があります。熱性けいれんでも発作型に関しては、非けいれん性の発作(脱力、一点凝視、眼球上転のみなどの発作)が一部にみられることに注意する必要があります。再発予測因子とてんかん発症関連因子をもつ児への対応法の違いは、発熱時のジアゼパム適応基準です。再発予測因子とてんかん発症関連因子の何れの項目もジアゼパム適応基準に含まれます。再発予測因子をもつ患児とてんかん発症関連因子をもつ児への対応法の違いは明らかではありません。
この様な中、1997年に熱性けいれんプラスという概念が提案され、今やてんかん症候群の一つを形成しています。2番染色体上に存在するSCN1A遺伝子異常で多くが発生し、Dravet症候群と同一遺伝子です。各個人での対応が必要な現状を報告し、救急の対応の一助になればと考えています。

日 時: 平成29年7月3日(月)19:00~
場 所: 産業医科大学本館2号館2階 2201教室
担 当: 感染・免疫グループ
演 者: 吉田 卓矢、保科 隆之

テーマ:Toxic shock syndrome toxin (TSST)-1が関与する疾患の重症度が異なる要因は?
-軽症のTSST-1関連疾患を経験して-

要 旨: 黄色ブドウ球菌が産生する外毒素であるToxic shock syndrome toxin(TSST)-1によって、新生児は、新生児TSS様発疹症(NTED) を、乳児期以降はToxic shock syndrome(TSS)を発症することが知られている。しかし、乳児期以降では、TSSの診断基準を満たさない軽症例も存在し、TSS進展に関する要因については不明な点が多い。我々は、比較的軽微な外傷後に発熱、発疹が出現し、創部からTSST-1産生黄色ブドウ球菌が検出され、TSST-1関連発疹症と診断した2例を経験した。Vβ2陽性T細胞の経時的変化などからTSS進展の要因について考察する。

日 時 : 平成29年6月22日(木)18:00~
場 所 : 産業医科大学図書館2階 2301教室
担 当 : 産業医科大学小児科学 内分泌・代謝グループ
演 者 : 久保和泰、川越倫子、山本幸代、河田泰定
テーマ : 学校検診での成長曲線の活用について
               ~早期発見・介入のための充実した利用にむけて~
要 旨 : 児童・生徒の健診診断マニュアルの改訂が行われ、学校検診での成長曲線・肥満度
曲線の活用が推奨されている。北九州市では、平成28年度から定期健康診断で成長異常
(身長の急増、身長増加の不良、病的低身長)、肥満度異常(高度肥満、肥満の急進、中等・
高度痩身、痩身の急進)による受診勧奨を開始している。早期発見、介入につながることが
期待される一方で、思春期のスパートや、正常の成長期終了など正常範囲内の成長の過程
が、成長異常として精査対象となるなど、対応の難しさなど問題点も指摘されている。
今回我々は、平成28年度の北九州市の学校検診で成長異常の受診勧奨によって、当科、
九州労災病院、北九州総合病院、戸畑総合病院を受診した児童の精査結果を解析した。
解析結果や経験症例から、より充実した利用について考察したい。

日 時: 平成29年6月12日(月)19:00~
場 所: 産業医科大学本館2号館2階 2208教室
担 当: 新生児グループ
演 者: 五十嵐亮太・田中健太郎・菅秀太郎・荒木俊介

テーマ:新生児期に発症する肝不全の管理

要 旨: 新生児期に肝不全を発症する原因は感染症,先天性代謝異常症、ヘモクロマトーシス、重症仮死、先天異常、長期の静脈栄養など多岐に渡り、その診断・管理には難渋することが多い。今回当施設で管理を行った、異なる基礎疾患(アラジール症候群・新生児ヘモクロマトーシス疑い)から肝不全に至った極低出生体重児の2例を提示し、新生児期における肝不全の診断及び緊急肝臓移植に対応できない対象・施設における管理法について考察する。