【産業医科大学小児科セミナー】
日 時 ： 令和５年5月25日（木）18：00～
場 所 ： 産業医科大学2号館 2階 2208教室
担 当 ： 産業医科大学小児科 各診療グループ
テーマ： 研究状況中間報告
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産業医科大学小児科学教室
〒807-8555 福岡県北九州市八幡西区医生ヶ丘1-1
Tel:093-691-7254 Fax:093-691-9338
e-mail：j-syoni@mbox.med.uoeh-u.ac.jp
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【産業医科大学小児科クリニカルカンファレンス】
日 時 ： 令和5年5月8日（月）19:00～
場 所 ： 産業医科大学２号館 3階 2301教室
担 当 ： 神経グループ
演 者 ： 福田 智文、五十嵐 亮太、重田 英臣
テーマ： 女性ジストロフィン異常症－女性の高CK血症をみたらどうするか－
要 旨 ： Duchenne型筋ジストロフィーやBecker型筋ジストロフィーは男性の疾患で女性は保因者とされてきた。しかし、近年、女性も加齢に伴い心不全や筋力低下などの症状を示す症例が少なくないことが明らかになっている。こうした症例は女性ジストロフィン異常症として、指定難病の対象になっている。今回のカンファレンスでは、女性ジストロフィン異常症の2例を提示し、女性の高CK血症例の精査およびフォローアップについて考えていきたい。
【産業医科大学小児科セミナー】
日 時 ： 令和５年４月２７日（木）１８時～
場 所 ： 産業医科大学２号館 2階 2208教室
担 当 ： 内分泌・代謝
演 者 ： 山本幸代、桑村 真美、池上 朋未
テーマ： 日常診療で遭遇する脂質代謝異常症
～小児家族性高コレステロール血症診療ガイドライン2022を中心に～
要 旨 ： 家族性高コレステロール血症はホモは約16-25万人に1人、ヘテロは約200-300人に1人と比較的高頻度にみられる常染色体顕性疾患である。ホモでは黄色腫を契機に診断されることが多く、無治療の場合12.5歳で冠動脈疾患を来すと報告されている。一方ヘテロの場合、日常診療の中で偶発的に発見されることが多いが、検査が行われても見逃されている症例も一定数散見される。
今回のセミナーでは2022年に策定された小児家族性高コレステロール血症診療ガイドラインを中心に、家族性高コレステロール血症(ホモ、ヘテロ)、続発性脂質代謝異常症について、実際の症例をまじえて概説を行い、診断・治療についての知識をup-dateする。
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【第１５回八幡地区病院小児科合同カンファレンス】
日 時 ： 令和５年３月１３日（月）19時～
場 所 ： 産業医科大学2号館2208教室
テーマ ： 医療的ケア児の対応について
JCHO九州病院小児科 武市 実奈 先生
北九州市立八幡病院小児科 佐々木 淳 先生、八坂 龍弘 先生
産業医科大学小児科 五十嵐 亮太 先生
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【産業医科大学小児科セミナー】
日 時 ： 令和５年３月９日（木）１８時～
場 所 ： 産業医科大学２号館 2階 2208教室
担 当 ： 循環器班
演 者 ： 産業医科大学総合周産期母子医療センター 清水大輔
テーマ： 心エコーで診断した重症先天性心疾患症例
～重篤な状態にしないための出生後早期診断・胎児心エコー～
要 旨 ： 重症先天性心疾患の症例は出生後の劇的な血行動態の変化に伴い、瞬く間に重篤な状態となることがある。2006年に胎児心エコーガイドラインが発行され、普及活動が進むことによって胎児心エコー件数は増加し、2018年には胎児心エコー認証医による胎児心エコー診断件数が1万件以上となった。胎児心エコーの出生前診断で出生後の治療を遅滞なく行うことができ、出生後の予後に影響を及ぼしている。しかし、総肺静脈還流異常症や大動脈縮窄症など胎児心エコーで診断できずに出生する重症先天性心疾患の児も少なくない。従って、未診断の重症先天性心疾患の児をより早期に診断し、適切な治療を行うことも重要である。今回のセミナーでは、出生後の重症先天性心疾患の児をより早く診断できるようになるために、新生児・小児の心エコー検査のやり方を中心に学び、当院で経験した重症先天性心疾患の3症例を紹介したい。また、胎児心エコーのさらなる普及を願い、日本の胎児心エコー診断率や出生前診断の効果についても解説する。
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【産業医科大学小児科クリニカルカンファレンス】
日 時 ： 令和５年２月１３日（月）19:00～
場 所 ： 産業医科大学２号館 2階 2208教室
担 当 ： 腎グループ
演 者 ： 平川 潤、斉宮 真理
テーマ： Alport症候群
要 旨 ： Alport症候群はⅣ型コラーゲンの遺伝子変異に起因する進行性の慢性腎症であり、多くがX染色体連鎖型の遺伝形式をとる。病初期は血尿が唯一の所見であり、進行とともに蛋白尿、腎機能低下を呈する。特に男性では40歳までに90%が腎不全となる腎予後不良な疾患であり、難聴や眼合併症なども特徴の一つである。今回は濃厚な血尿の家族歴がありながら、病理学的診断と遺伝学的診断に乖離を認めたAlport症候群の一例を提示し、現在の治療や今後の新規治療薬についても紹介する。
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産業医科大学小児科学教室
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【産業医科大学小児科セミナー】
日 時 ： 令和５年2月9日（木）
場 所 ： 産業医科大学２号館 2階 2208教室
担 当 ： 新生児グループ
演 者 ： 清水大輔、菅秀太郎、田中健太郎、渡邉俊介
テーマ： コロナ禍によりNICUでの治療・ケア環境の変化が児の発達に与えた影響
要 旨 ： 出生後早期に患児が家族から分離される新生児集中治療室では、家族中心のケア、患者を家族の一員としてとらえて行うケアであるFamily-Centered Care (FCC)が海外で提唱され、母子関係の確立の援助のみならず新生児予後にも寄与していることが報告され、日本でも注目されている。当院NICUにおいても、2016年からFCCの概念に基づき、母児間の早期接触 ・ Kangaroo mother care (KMC) などを積極的に勧めていた。KMCの実践は低出生体重児の入院期間を短縮し、体重増加を促進し、母乳分泌率を高め、母親の鬱を軽減することが報告されている。しかし、SARS-CoV-2流行により多くの国で面会制限が行われ、FCCの実践が困難な状況となった。当院NICUでもCOVID-19流行後は面会制限を実施している。今回のセミナーではCOVID-19によるFCC制限が早産児（在胎33週未満 or 1500g未満）の発達に与えた影響を中心に、コロナ禍での新生児管理について考えたい。
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【産業医科大学小児科セミナー】
日 時 ： 令和 ５年 1月 １９日（木） １8：００～
場 所 ： 産業医科大学2号館 2階 2208教室
講 師 ： 佐賀大学医学部小児科教授 松尾 宗明 先生
演 題 ： もやもや病の病態解析
要 旨 ： もやもや病は病理学的には内頚動脈終末部を中心とする動脈の内膜肥厚による進行性の内腔狭窄を呈する。疾患感受性遺伝子としてRNF213が同定されたが、その機能については不明な点が多く、もやもや病の病態へどのように関与しているかについては明らかではない。私たちは患者血管での病理学的検討をもとに血管内皮細胞と細胞外マトリックス、血流せん断応力に着目して仮説を立て、患者由来iPS細胞を用いた病態解析を行ってきた。本講演では、もやもや病の病態解析についてのこれまでの研究の流れを含めて、私たちの研究成果について紹介したい。
【産業医科大学小児科クリニカルカンファレンス】
日 時 ： 令和５年１月１６日（月）19:00～
場 所 ： 産業医科大学２号館 2階 2208教室
担 当 ： 血液凝固・膠原病グループ
演 者 ： 白山 理恵
テーマ： 女性・女児の血友病とvon Willebrand病 「過多月経を我慢していませんか？」
要 旨 ： 1984年、当院に血友病センターができてから約40年が経過した。男性血友病患者の治療が年々発展してきた一方で、血友病保因者の女性たちの出血に対する診断・治療やvon Willebrand病の診断・治療は数十年前から変化がない取り残された課題であった。特に女性特有の出血である過多月経については、海外と比較しても自覚のなさ、低用量ピルの普及率の低さなどから治療につながってこなかった。この課題に対して2018年に国際血栓止血学会から凝固因子活性の低い保因者女性は「女性血友病」として医療ケアの対象になることが提言され、日本でも女性血友病の報告数が増加している。また、2021年には日本国内で初のvon Willebrand病のガイドラインが発表され、女性の過多月経に対する項目も記載されている。当科でも最近、過多月経を我慢していた女児・女性の治療介入例が増えてきている。最近経験した過多月経を呈する凝固異常症（女性血友病、血友病保因者、von Willebrand病）の症例を通して過多月経のスクリーニング、診断、凝固異常症の場合の治療について紹介する。
【産業医科大学小児科クリニカルカンファレンス】
日 時 ： 令和４年１２月１２日（月）19:00～
場 所 ： 産業医科大学２号館 2階 2208教室
演者１： 島本 太郎
テーマ： 九州大学病院での研修報告報告(NICU、総合グループでの研修を終えて)
要 旨 ： 2021年10月から2022年9月までの1年間、九州大学病院 小児科に国内留学を行った。前半6か月は後期レジデント研修としてNICU、病棟の総合グループに3か月ずつ、後半6か月は専門研修として病棟では内分泌・代謝・遺伝・循環器の患者をメインに外来診療を行いながら月2回のNICU当直、月1回の病棟当直を担当した。当院との比較を交えながら私の1年間の経験を共有する。
演者２： 眞鍋 舜彦
テーマ： 北九州地区の総合病院での経験〜それぞれの特徴と役割について〜
要 旨 ： 2021年10月から6か月間、2022年4月から6か月間、それぞれ北九州市立八幡病院、北九州総合病院で、さらに2022年10月から1年間の予定でJCHO九州病院にて研修を行っている。北九州市立八幡病院では一般小児グループとして外傷を含めて様々な疾患を経験し、超音波研修を通して理解を深めることができた。北九州総合病院ではこの4月からメンバーが大きく変わり、同心協力して業務にあたった。JCHO九州病院では小児循環器グループに所属している。ここでは先天性心疾患などの患者が九州山口を中心に全国から紹介され、初診から周術期、成年期の管理を経験できている。この１年間の経験を通して、北九州地区のそれぞれの病院の役割を私なりに考え、これからの医師生活に活かしていく。
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産業医科大学小児科学教室
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